Беспигментная дистрофия сетчатки

Название патологии связано с отсутствием характерных для пигментного ретинита отложений в виде костных телец при схожих с ним симптомах. Макулярный дефект обуславливает развитие патогенетических механизмов и вызывает развитие данного заболевания с разными типами наследования.

Развитие заболевания вызывает один или несколько генов. Большинство мутаций происходит в генах, которые отвечают за синтез различных белков, а также в генах, ответственных за фактор транскрипции. Факторами риска являются близкородственные браки, а также наличие в семье случаев данного заболевания.

Симптомы

Пациенты с точечно-беловатой дистрофией сетчатки жалуются на ухудшение качества зрения ночью и в сумерках. Среди других клинических проявлений можно выделить сужение поля зрения и кольцевидную скотому.

Диагностика

В результате обследования глазного дна обнаруживаются небольшие белые очаги, которые находятся в центральной и периферической зоне. Иногда со временем на периферии появляются пигментные глыбки. В этом случае дистрофия становится пигментной. В результате патологии постепенно уменьшается просвет сосудов сетчатки, что влечёт за собой атрофические процессы в зрительном нерве.

Также патологию помогает выявить определение остроты зрения, оценка полей зрения, а также цветовосприятия. Трёхмерную структуру сетчатки глаза позволяет получить оптическая когерентная томография. Проверить состояние клеток сетчатки и нервов позволяет электрофизиологическое исследование. При необходимости также может быть проведено ультразвуковое исследование.

Важно получить консультацию офтальмогенетика. Важно знать, что есть разные формы заболеваний. Одни формы имеют наихудший прогноз, другие формы имеют весьма благоприятный прогноз и больные сохраняют зрение до 60-70 лет.

Также необходимо обследование родственников. Это позволит выявить носителей явной или скрытой формы заболевания, и кроме того позволит дополнительно оценить риски по наследованию для будущих поколений.

Лечение

Патогенетически обоснованного лечения данного заболевания нет, что связано с наследственной природой болезни, дегенеративными процессами сетчатой оболочки, препятствующими передаче данных в центральные отделы зрительной системы. Пациент может предпринять следующие меры:

  • Проведение правильной коррекции с помощью очков.

  • Симптоматическое лечение.

  • Ношение светофильтров.

  • Рекомендовано обучение в специализированных школах для слабовидящих.

  • Систематическое наблюдение у специалиста для своевременной коррекции остроты зрения.

  • Пациент должен выбирать профессию, учитывая свои зрительные возможности. Это же касается выбора развлечений.

  • Рекомендовано использование тёмных защитных очков, которые не пропускают коротковолнового излучения и предупреждают повреждающее воздействие света.

Суть лечения точечно-беловатой дистрофии сетчатки сводится к тканевой терапии и применению сосудорасширяющих препаратов.

Чем раньше будет выявлена патология и начато лечение, тем выше шансы на восстановление зрения. Правильный диагноз может поставить только специалист. Лечение точечно-беловатой дистрофии сетчатки должно сопровождаться щадящим зрительным режимом и соблюдением всех предписаний врача.