Ретиношизис - расслоение сетчатки глаза

Ретиношизис - это заболевание, которое сопровождается расслоением сетчатки глаза. Сама сетчатка имеет в своем составе десять слоев, которые отвечают за формирование зрительного образа. В случае развития ретиношизиса между слоями сетчатки происходит скопление жидкости (примерно в середине ее), что вызывает расслоение сетчатки и нарушение ее функции.

Выделяют два типа ретиношизиса:

• Сенильный (дегенеративный) ретиношизис.
• Наследственный Х-сцепленный ретиношизис.

Х-сцепленный врожденный ретиношизис

Наследственный ретиношизис связан с мутацией гена, который располагается в Х-хромосоме. В связи с этим появление врожденного ретиношизиса возможно только у мальчиков. Девочки являются носителями мутантного гена ретиношизиса, но клинические симптомы у них отсутствуют. Х-сцепленный ретиношизис встречается довольно редко (один случай на 15 тысяч).

Симптомы заболевания можно выявить к десяти годам, но иногда признаки ретиношизиса появляются уже на третьем месяце жизни пациента.

Чаще всего патологические изменения затрагивают оба глаза. Если отсутствует адекватное лечение, то снижение зрения происходит уже к начальным классам школы. При этом отмечается постепенное угасание зрительной функции, что может закончиться полной слепотой.

Сенильный ретиношизис

При сенильном ретиношизисе патологические изменения формируются не ранее сорока лет. Причинами заболевания являются периферические дистрофические процессы, которые сопровождаются скоплением жидкости в сетчатке и формированием кист. Обычно такие изменения возникают на фоне нарушения местного кровотока. С этим связано то, что сенильный ретиношизис формируется у пациентов такого возраста.

Проявления ретиношизиса

При расслоении сетчатки на фоне ретиношизиса нарушается не только ее структура, она перестает выполнять свои функции. В основном этот процесс затрагивает периферические зоны, так как именно с этих областей начинаются патологические изменения. В случае значительного повреждения сетчатки, пациенты жалуются на потерю ориентации в условиях недостаточной освещенности.

При распространении явлений ретиношизиса на центральную зону, которая отвечает за четкое зрение, могут угасать зрительные функции, вплоть до полной слепоты, как это бывает при отслоении сетчатки.

Иногда в случае наследственного Х-сцепленного ретиношизиса начальные явления патологического процесса возникают именно в центральной зоне сетчатки. При этом в первую очередь страдает четкое зрение.

На фоне ретиношизиса нередко возникают различные осложнения, которые включают разрыв сетчатки, отслойку сетчатки, кровоизлияние в вещество глазного яблока (гемофтальм).

Диагностика

Пациентов с подозрением на расслоение сетчатки необходимо тщательно обследовать. Сначала проверяют остроту зрения, определяют границы периферического зрения и выполняют офтальмоскопию на фоне мидриаза.

Чтобы уточнить диагноз, следует также выполнить электрофизиологическое исследование. Оно позволит определить функции сетчатки. При проведении оптической когерентной томографии пациент получает информацию о характере повреждений структуры сетчатки.

Наследственный ретиношизис, сцепленный с Х-хромосомой, отличается тем, что патологический генетический материал располагается в половой Х-хромосоме и передается по наследству. В связи с этим желательно подробно изучить наследственность ребенка, провести молекулярно-генетические тесты, которые устанавливают генетическую предрасположенность. Это помогает провести дифференциальную диагностику патологии.

Лечение ретиношизиса

В случае, если диагноз ретиношизиса подтвержден, то необходимо тщательно контролировать состояние глазного дна и регулярно посещать офтальмолога.

Заболевание может в течение длительного времени протекать стабильно, не распространяясь на соседние области. Но при наличии угрозы вовлечения в патологический процесс центральных областей сетчатки, необходимо провести профилактическую лазерную коагуляцию сетчатки. При этом барьер, который создается во время процедуры, будет препятствовать дальнейшему распространению патологического процесса, то есть зона расслоения будет ограничена. Это поможет сохранить хорошее зрение.

Если расслоение сетчатки все-таки распространилось на центральные области или привело к появлению осложнений (отслойки сетчатки), то нужно рассмотреть вопрос о хирургическом лечении ретиношизиса. Методика операции заключается в пломбировании сетчатки при помощи силиконовой пломбы, которую подшивают к глазу снаружи. Этот тип вмешательства оправдан при отслойке или разрыве сетчатки. Также можно провести витреоретинальную операцию, которая включает удаление стекловидного тела и последующее расправление сетчатки с внутренней стороны. После этого для дополнительного укрепления сетчатки выполняют лазерную коагуляцию.