Ретинобластома глаза у детей

Злокачественная опухоль сетчатки (ретинобластома) представляет собой раковое заболевание, которое чаще всего выявляется в детском возрасте. Состояние это чаще врожденное, но диагностировать его у новорожденных довольно сложно. Чаще всего это заболевание выявляют в возрасте двух лет. Практически все случаи ретинобластомы (до 98%) определяются у пациентов до пяти лет.

Это злокачественное новообразование встречается во всех странах, примерно один случай ретинобластомы регистрируется на 20 тысяч новорожденных. Мальчики и девочки болеют одинаково часто. Чаще опухоль носит односторонний характер, но в 20-30% случаев отмечается двустороннее поражение глаз (диагностика опухоли при этом происходит в более раннем возрасте).

Причины ретинобластомы

Ретинобластома в зависимости от причины может быть двух типов:

• Наследственная ретинобластома. В большинстве случаев (60-70%) опухоль носит генетический характер. Чаще всего у родителей, которые в детстве перенесли это заболевание, дети также страдают от ретинобластомы. Наследственная форма заболевания чаще поражает оба глаза и возникает очень легко. Кроме того, опухоль склона к прорастанию и поражению соседних тканей. На фоне наследственной патологии выявляют и другие пороки развития (кортикальный детский гиперостоз, пороки сердца, расщелина неба, врожденная предрасположенность к опухолеобразованию).
• Спорадическая ретинобластома возникает случай в результате генетических мутаций под действием внешних или внутренних факторов, включая плохую экологию, геномодицифированнные продукты. При этом опухоль обычно располагается только с одной стороны и появляется намного позже. Эта форма заболевания лучше поддается лечению по сравнению с наследственной.

Симптомы заболевания

В течении ретинобластомы выделяют четыре последовательные стадии развития:

• Стадия покоя. При этом признаки опухоли выявляют только в ходе тщательного осмотра: лейкокория (симптом кошачьего глаза) проявляется белым зрачковым рефлексом. Она связана с просвечиванием вещества опухоли через зрачковое отверстие. Также на этой стадии могут присутствовать снижение (потеря) бокового и центрального зрения, в результате чего возникает косоглазие.
• Стадия глаукомы. В этот период развития ретинобластому у ребенка выявляют ряд характерных симптомов:
• Светобоязнь;
• Слезотечение;
• Увеит;
• Гиперемия слизистой;
• Иридоциклит.

Также при этом может возникать боль, которая локализуется в области глаза, кроме того, нарастает внутриглазное давление за счет нарушения оттока жидкости. Это приводит к формированию вторичной глаукомы.

Стадия прорастания сопровождается экзофтальмом, то есть смещением глазного яблока кпереди. Это связано с прорастанием ретинобластомы в придаточные пазухи, которые располагаются между оболочками мозга.

Стадия метастазирования. Излюбленными органами, в которых появляются метастазы ретинобластомы, являются кости, печень, головной мозг. При этом ухудшается и общее состояние пациента: присоединятся слабость, симптомы интоксикации, боль в голове.

Диагностика ретинобластомы

Симптомы ретинобластомы (кошачий глаз, косоглазие, снижение зрения) довольно заметны, но неспецифические. Для диагностики опухоли достаточно осмотреть глазное дно, так как даже небольшое новообразование довольно легко разглядеть при офтальмоскопии.

Дети, родители которых в детстве перенесли опухоль сетчатки, должных находится на диспансерном учете, так как риск наследственной передачи ретинобластомы очень высокий.

Чтобы уточнить степень распространения опухоли, нужно провести ряд диагностических обследований:

• Компьютерная томография глаза и прилежащих тканей;
• МРТ пораженной области;
• Биопсия головного мозга, если имеются данные о поражении его вещества;
• Рентген легких;
• УЗИ брюшной полости для выявления метастатических узлов;
• Анализ крови и мочи помогает оценить работу внутренних органов.

В связи с тем, что у детей с ретинобластомой нередко присутствуют аномалии в работе других органов и систем, может потребоваться консультация невролога и оториноларинголога.

Лечение ретинобластомы

Лечение ретинобластомы зависит в первую очередь от стадии опухолевого процесса. Чаще всего используют следующие методики:

• Лекарственная химиотерапия;
• Лучевая терапия;
• Хирургическое лечение;
• Лазерная коагуляция сетчатки;
• Криотерапия;
• Термотерапия.

Если вовремя начать лечение и подобрать эффективную терапию, то можно сохранить зрение и здоровье пациента. При двустороннем развитии ретинобластомы лечение нужно подбирать индивидуально для каждого глаза.

Обычно лечение опухоли сетчатки начинают с лучевой терапии, так как клетки ретинобластомы отличаются высокой чувствительностью к влиянию радиолучей. Методика эта эффективна, однако среди побочных эффектов имеется катаракта и вторичные опухоли костной ткани. Риск побочных эффектов уменьшается при проведении локализованной лучевой терапии.

Многие офтальмологи предпочитают консервативные подходы в лечении ретинобластомы. Если новообразование имеет диаметр менее 7 мм и располагается в передней области, то проводят криотерапию. Если же диаметр опухоли в задних отделах менее 4 мм, то можно выполнить фотокоагуляцию. При использовании термотерапии на область поражения направляют инфракрасное излучение и ультразвуковые лучи.

При массивном разрастании ткани ретинобластомы, развитии вторичной глаукомы, невозможности сохранить зрение, офтальмологи назначают хирургическое удаление глаза с последующим его протезированием.

При развитии регионарных метастазов инвазивном росте ретинобластомы в ткани зрительного нерва, единственным эффективным методом лечения является химиотерапия в сочетании с цитостатиками.

Профилактика и прогнозы

При своевременной диагностике опухоли сетчатки, можно сохранить глаз и зрительную функцию путем применения органосохраняющих методов лечения (фотокоагуляция, криотерапия, лучевая терапия). Если выполнить хирургическое удаление глаза, то опухоль также можно излечить, однако остается дискомфорт и косметический дефект.

Плохой прогноз для жизни пациента с ретинобластомой при наличии ряда осложнений:

• Прорастание опухолевых клеток в вещество зрительного нерва;
• Экстрасклеральная инвазия ретинобластомы;
• Вовлечение в опухолевый процесс хориоидальных оболочек.

Для профилактики опухоли сетчатки применяют:

• Медико-генетическое консультирование семей, в которых были люди с ретинобластомой;
• Регулярное обследование детей в кабинете офтальмолога;
• Периодическое профилактическое посещение окулиста.